Патологические формы эритроцитов: Серповидноклеточная анемия

Abstract

Серповидноклеточная анемия вызвана аутосомно-рецессивным дефектом единичного гена в бета-цепи гемоглобина, что приводит к синтезу серповидноклеточного гемоглобина (HbS). Если от одного из родителей унаследован HbS, а от другого родителя – другой аномальный гемоглобин или бета-талассемия (например, HbSB-или HbSC-талассемия), могут возникать другие формы серповидноклеточной анемии. Серповидноклеточная анемия связана с разной степенью анемии, гемолизом эритроцитов и обструкцией мелких капилляров, которая вызывает болевые кризы, повреждение крупных органов и повышенную уязвимость перед тяжелыми инфекциями. Серповидноклеточный признак возникает, если от одного из родителей унаследован HbS, а от другого – нормальный HbA.